线粒体遗传密码与通用遗传密码有差异吗？

线粒体拥有自己的遗传物质，即线粒体DNA（mtDNA），能够独立进行复制、转录和翻译。

    1、mtDNA的结构特点

    mtDNA：全长16,569bp、双链、闭环分子，外环为重链（H），内环为轻链（L）。。共有37个基因：编码13种多肽链、22种tRNA、2种rRNA。无内含子。

    mtDNA利用率极高，线粒体基因组各基因之间排列十分紧凑，部分区域还可能出现重叠（即前一个基因的最后一段碱基与下一个基因的第一段碱基相衔接）。人类mtDNA中基因间隔区总共只有87bp，占mtDNA总长的0.5%。mtDNA的两条DNA单链均有编码功能，其中重链编码两个rRNA、12个mRNA和14个tRNA；轻链编码一个mRNA和8个tRNA。mtDNA一般没有内含子（如人类的mtDNA等），但也已发现某些真核生物的mtDNA拥有内含子，这些生物包括：盘基网柄菌等原生生物和酵母菌（其OXi3基因有9个内含子）。这些mtDNA中的内含子在基因转录产物的加工和翻译中可能有一定功能。

    mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。线粒体呼吸链氧化磷酸化系统的80多种蛋白质亚基中， mtDNA仅编码13种，绝大部分需要依赖于核DNA编码。此外维持线粒体结构和功能的大分子复合物也需要核DNA编码。因此，线粒体是一种半自主细胞器， mtDNA的功能受核DNA的影响， mtDNA基因与核DNA突变均可导致线粒体蛋白质合成受阻，引起细胞能量代谢障碍。

    2.mtDNA的复制

    mtDNA可自我复制，其复制也是以半保留方式进行的。用同位素标记证明，mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期和G2期。DNA先复制，随后线粒体分裂。其复制仍受细胞核的控制，复制所需要的DNA聚合酶是由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成的。

    3.线粒体基因组所用的遗传密码和通用密码不同

    线粒体中拥有一套独特的遗传系统。在进行人类线粒体遗传学研究时，人们确认线粒体的遗传密码与通用遗传密码也有些许差异。自从上述发现证明并不只存在单独的一种遗传密码之后，许多有轻微不同的遗传密码都陆续连发现。在线粒体的遗传密码中最常见的差异是：AUA由异亮氨酸变为甲硫氨酸的密码子、UGA由终止密码子变为色氨酸的密码子、AGA和AGG由精氨酸的密码子变为终止密码子（植物等生物的线粒体遗传密码另有差异，参见表二）。此外，也有某些特例是只涉及终止密码子的，在山羊支原体线粒体遗传密码的UGA由终止密码子变为色氨酸的密码子，而且使用频率比UGG更高；四膜虫线粒体遗传密码里只有UGA一种终止密码子，其UAA和UAG由终止密码子变为谷氨酰胺的密码子；而游仆虫线粒体遗传密码里则只有UAA和UAG两种终止密码子，其UGA由终止密码子变为半胱氨酸的密码子。通过线粒体遗传密码和通用遗传密码的对比，可以推导出遗传密码演化过程的可能模式。

    tRNA兼用性较强，其反密码子主要识别密码子的前两位碱基，第3位碱基的识别有一定的自由度，称为碱基摆动，可识别4种碱基中的任何一种。因此，仅用22个tRNA便可识别线粒体mRNA的多达48个密码子。

    4.mtDNA的突变率高于核中DNA，并且缺乏修复能力

    5.mtDNA为母系遗传

    人类受精卵中的线粒体绝大部分来自母亲的卵母细胞，即母亲将mtDNA传递给她的儿子和女儿，但只有女儿能将其 mtDNA传递给下一代，这种传递方式称为母系遗传。然而，如果是编码线粒体蛋白的核基因突变，则不会呈现母系遗传。